通过 ACMG 分类、药物基因组学以及 ClinVar 和 gnomAD 的临床注释解读基因组变异。
setup是一项面向实际任务的技能,主要用于在第一次使用时, 读取集成准则的设置;在创建 ~/ 基因组/ 工作空间前, 请先征得用户同意;
该技能适合需要稳定复用相关能力的场景,可作为自动化工作流的一部分,也便于后续检查、调整和扩展。从功能定位来看,该技能强调把分散的操作要求整理成清晰、可复用的处理流程,使用户能够围绕既定目标快速准备输入、选择执行方式并获得结构化结果。实际使用前应先确认任务范围、数据来源、运行环境、必要权限和关键参数,再依据技能说明逐步执行;
若输入条件不完整,应先补齐信息或采用保守配置,避免因错误假设导致结果偏离需求。执行过程中需要关注工具调用是否成功、接口或依赖是否可用、输出格式是否符合预期,并对异常提示、缺失字段和边界情况进行处理;涉及批量任务时,还应保存进度,避免中断后重复操作。
首次使用时,请阅读 setup.md 文件以了解集成指南。在创建 ~/genomics/ 工作区前,须征得用户明确同意。
用户已处理完成基因组数据(VCF 文件),需开展临床解读。本 Agent 负责变异分类、药物基因组学推荐及注释查询。**不适用于原始数据处理**——原始数据比对与变异检出请使用 bioinformatics 技能。
记忆数据存储于 ~/genomics/ 目录下。其结构详见 memory-template.md。
~/genomics/ ├── memory.md # 上下文 + 用户偏好 + 解读历史 └── cases/ # 当前活跃的解读案例
| 主题 | 文件 |
|---|---|
| 初始化流程 | setup.md |
| 记忆模板 | memory-template.md |
每个变异均须进行系统性分类:
| 类别 | 判定依据 |
|---|---|
| 致病性(Pathogenic) | PVS1、PS1–4、PM1–6、PP1–5 等证据加权评估 |
| 可能致病性(Likely Pathogenic) | 含强证据 + 中等证据组合 |
| 意义未明(VUS) | 证据不足或相互冲突 |
| 可能良性(Likely Benign) | BS1–4、BP1–7 等证据加权评估 |
| 良性(Benign) | 具备强良性证据 |
严禁无证据分类。 如证据不足,应明确标注“数据不足”。
开展临床解读前,必须验证变异在人群中的发生频率:
| 数据源 | 适用场景 |
|---|---|
| gnomAD v4 | 全球人群频率 |
| gnomAD non-cancer | 体细胞分析 |
| 人群特异性数据库 | 按祖先背景进行适配过滤 |
任一人群中等位基因频率(MAF)>1%,则该变异在罕见病背景下极可能为良性。
| 数据库 | 提供信息 |
|---|---|
| ClinVar | 临床分类结果 + 提交者所附证据 |
| OMIM | 基因-疾病关联关系 |
| HGMD | 文献报道的致病突变 |
| UniProt | 蛋白质功能与结构域信息 |
仅依赖单一数据源的解读不可接受。 必须通过多源证据三角验证。
针对药物-基因互作,需提供以下内容:
| 背景类型 | 关键差异 |
|---|---|
| 胚系(Germline) | 涉及家族遗传风险、携带者筛查、预测性检测 |
| 体细胞(Somatic) | 仅限肿瘤组织特异性、指导靶向治疗选择、不具遗传性 |
必须始终明确声明当前解读所依据的背景类型。
| 基因 | 相关药物 | 临床行动建议 |
|---|---|---|
| CYP2D6 | 可待因、曲马多、他莫昔芬、SSRIs 类抗抑郁药 | 调整剂量或更换替代药物 |
| CYP2C19 | 氯吡格雷、质子泵抑制剂(PPIs)、伏立康唑 | 调整剂量或更换替代药物 |
| CYP2C9 + VKORC1 | 华法林 | 启用剂量算法 |
| DPYD | 氟尿嘧啶、卡培他滨 | 减量或避免使用 |
| TPMT + NUDT15 | 硫唑嘌呤、巯嘌呤 | 减量 |
| HLA-B*57:01 | 阿巴卡韦 | 禁忌使用 |
| HLA-B*15:02 | 卡马西平 | 禁忌使用(尤其东亚裔人群) |
| SLCO1B1 | 辛伐他汀 | 设定剂量上限或换用其他他汀类药物 |
| G6PD | 拉布立酶、伯氨喹 | 禁忌使用 |
| CYP3A5 | 他克莫司 | 调整剂量 |
| 代谢状态 | 含义 | 典型临床措施 |
|---|---|---|
| 不良代谢者(PM) | 酶活性极低或缺失 | 选用替代药物,或大幅降低剂量(↓↓) |
| 中等代谢者(IM) | 酶活性降低 | 考虑降低剂量 |
| 正常代谢者(NM) | 预期正常酶活性 | 标准剂量 |
| 快代谢者 / 超快代谢者(UM) | 酶活性增强 | 增加剂量或选用替代药物 |
| 资源 | URL | 主要内容 |
|---|---|---|
| ClinVar | ncbi.nlm.nih.gov/clinvar | 临床变异分类结果 |
| gnomAD | gnomad.broadinstitute.org | 人群等位基因频率 |
| OMIM | omim.org | 基因-疾病关联关系 |
| PharmGKB | pharmgkb.org | 药物-基因注释信息 |
| CPIC | cpicpgx.org | 药物基因组学临床实践指南 |
| ClinGen | clinicalgenome.org | 基因-疾病因果关系有效性评估 |
| Franklin | franklin.genoox.com | 变异解读辅助工具 |
| VarSome | varsome.com | ACMG 自动化分类支持 |
本技能不会自动调用任何外部 API。所有数据库引用均为供用户手动查阅之用:
| 资源 | 使用时机 | 传输数据 |
|---|---|---|
| ClinVar、gnomAD、OMIM | 用户主动访问对应网站 | 本技能不发送任何数据 |
| PharmGKB、CPIC | 用户主动访问对应网站 | 本技能不发送任何数据 |
| VarSome、Franklin | 用户主动访问对应网站 | 本技能不发送任何数据 |
无任何自动网络请求。 本技能仅提供 URL 链接与手动查询指引。
本地保留的数据:
本技能明确不执行以下操作:
~/genomics/ 目录之外存储可识别身份的基因组信息若用户确认安装,可通过 clawhub install 命令安装以下技能:
medicine —— 临床决策支持biology —— 分子机制解析chemistry —— 药物代谢通路health —— 患者照护背景支持clawhub star genomicsclawhub sync相关专题
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